听力损失作为一个直接影响健康的疾病,其居高不下的发病率已经是无容置疑的事实,据估计,目前全球大概有5亿听障人士。各个国家的听障疾病发病率不一样,根据世界卫生组织报道,全球大概有2亿5千万听障患者的听力损失至少在中度以上,其中三分之二的人群居住在发展中国家。国外报道正常活产儿和NICU听力障碍的发生率分别为1‰-3‰和2‰ -4‰。成人的听力损失发病率在10%。如果将听力损失定义为超过25dBHL以上,美国报告的老年性听力损失发病率在65岁以上的人群约30%~40%1。目前,美国有超过7 百万的老年人有不同程度的听力损失。许多国家将听力损失作为一个影响人类生活质量的重大疾病来对待,听力损失目前被名列第十五位的世界疾病,但在不同地区,其排名有一定差异,如在欧洲、西太平洋和东南亚,其排序分别为第六位、第十位和第十一位2。在加拿大和美国,老年听力损失被列为影响老年人生活质量的第二和第三位慢性疾病。
英国皇家国家聋人研究中心2003年的数据表明,英国大概每七个人中就有一人是听障人士,约900万人。在过去20年时间里,几个欧洲成人听力受损大型流行病学的研究为我们提供了更详细的数据,这些研究包括英国的国家听力研究( National Study of Hearing, Davis 1991, 1995),意大利的Quaranta (1996), 芬兰的Uimonen et al (1999), 丹麦的Karlsmose et al,(2000)和 瑞典的Johansson and Arlinger ( 2003)等,其结果揭示了欧洲听损人口的严重程度和发病率,其中听力受损发病率和年龄增长成正比,在英国,80岁以上老年人群中的90%有不同程度的听力受损。约16.9%的欧洲人患有轻度听力受损,中度听力受损患者占4.6%,重度或极重度患者约0.9%。根据2006年中国残疾人抽样调查结果,中国有听力残疾2004万人,占残疾人总人数的24.16%。
以上数据已经被各种文献广为引用,为人熟知,不过这些数据就认识听力损失而言,只讲到其中的一半,宏观的研究让我们看到听力损失的确是一个影响极广的疾病,但是,为什么听力损失发病率居高不下?我们应该如何应对?这里,笔者试图通过一些新近的案例,从微观的角度来认识听力损失的发病率和成因之间的关系,希望我们能从实验室跳出,进入现实生活,去认识那些直接和间接导致听力损失的病因。
我们的现实日常生活和自然环境是否能导致听力损失?早在二千年前,古人便已经意识到这问题,根据历史记录,古罗马的Pliney the Elder可能是史上首先注意到人们的自然环境变化和听损有关的自然科学家,在其撰写的《自然历史》一书中,他写到雷鸣般的强声对听觉灵敏度有影响。从工业化革命到今天的现代化社会,人们逐步发现人类的许多活动,包括我们的生存活动均有可能诱发或造成听力损失。今天,我们已经知道有许多原因会导致听力损失。据不完全统计,直接导致听力损失的病因至少有769种3,从遗传因素到发育不良,从各种耳科疾病到身体健康,从生活习惯到职业工种等,可谓无所不包。有些病因会导致人的听力完全丧失,成为全聋,比如由Cx26基因突变导致的耳聋和其他遗传性耳聋,有些则造成从轻度到重度的不同程度的听力损失,包括我们常见的老年性听力损失和噪音性听力损失,属于后者的病因共有223种。如果根据不同性质的听力损失继续划分的话,其中导致传导性听力损失的病因有53种,包括常见的中耳疾病和一些综合征,感音性神经听力损失有170种;直接导致听神经听力损失的有110种,而和年龄有关的病因有7种,其中膳食和噪音均和老年性听损有关。如果我们把听力损失和其他并发的疾病合并统计的话,这个数据会大幅攀升,比如引起头部疾病和听损并发的病因共有493种3,如ARTS综合征和阿布鲁佐埃里克森综合征等,发育不良和听损并发的病因共有209种,比如罕见的遗传性疾病Acroosteolysis 遗传显性征等。假如我们再把和听力损失相关的症状综合起来统计的话,这个数字可能就更大了,比如导致耳鸣的病因便高达115种3。
上面的统计数据可能会由于最近对听力损失的研究结果而继续增加。同时,听力学疾病的词典也会因此更新,才能准确反映出听力损失加剧的本质。下面让我们看一些有趣的案例。
高尔夫球听力损失
2008年底《英国医学杂志》的一篇病例报道,引起了广泛的关注,该项报道可能会使许多喜欢高尔夫球运动的人士不得不重新看待这项所谓高贵健康的运动了4。英国耳鼻喉医生Buchanan等人发表了一篇题为《高尔夫对您听力有害吗?》的案例报道,首次揭示了高尔夫球杆击球时产生的高强度噪音可能导致永久性的听力损失。论文中的患者是一个55岁的男性,由于右耳出现的耳鸣和听力下降而就诊。患者的常规耳科检查没有任何病症迹象,但是他的听力图显示右耳不对称的高频听力损失,其频率特点和噪音性听力损失非常接近。见图1 高尔夫球运动员听力图。
图1 高尔夫球运动员听力图
其它临床听力学检测和影像学检验结果均显示无任何疾病,最后,确诊该名患者的听力损失是噪音引起的。不过,关键在于该名患者除了打高尔夫球外,并无其它噪音暴露史。在过去18月里,他几乎每周打三次高尔夫球。鉴于此,研究者开始从患者的高尔夫球活动入手,寻找病因。他们分析了患者使用的高尔夫球球杆击球的噪音,并进行了详细测试。在运动员耳际和高尔夫球之间约1.7米的距离处,他们使用声级计,测试了多种不同的球杆击球时所产生的突发噪音,结果表明:当球杆以每小时150公里速度击球时,薄钛金属球杆击球的噪音强度超过不锈钢球杆产生的噪音,最高峰值噪音可达到128 dB。在这种强度下,噪音完全可能产生声学创伤,导致噪音性听力损失。图2 列出两组不同材料的球杆击球噪音声压级:黄色的代表不锈钢球杆,红色表示薄钛金属球杆,而纵轴为声压级。可以看到,测试的12根球杆所产生的噪音在110和128 dB 之间。
图2 不同球杆击球噪音声压级
最后,研究者证实该名患者由于从事高尔夫球运动,而得了所谓的高尔夫球听力损失(golf-induced hearing loss)。和“锅炉耳“一样,按照传统的命名习惯,这种听力损失也被《时代周刊》称为“高尔夫耳”(Golfer’s ear)。
莱特氏吻耳症
当听力学界在讨论高尔夫球案例同时,另一起源自生活的听力受损案例也引起同等程度的关注:亲吻导致耳聋!2008年《听力杂志》发表了Reiter的案例《聋之吻:案例研究》5。作者利维. 莱特(Levi Reiter)是美国长岛最大的私立大学霍夫斯特拉大学的听力学主任,他报道在2007年治疗一个49岁母亲的案例和对其的听力学诊断结果。2006年,这名母亲在和其4岁的女儿一起看电视时,突然她女儿对准患者的左耳耳道开口,一个响亮的亲吻,当时,患者的耳道便感到一股巨大的吸引力,瞬间,使其遭受突发性耳聋,左耳完全失去听力。几小时后,这位母亲的听力有所恢复,但是仍然感到有中度的听力损失,伴有呲呲声的耳鸣,过度的声敏感和断断续续的面部肌肉筋挛。在随后的听力检查中,虽然她的听力有所好转,耳鸣强度有所下降,但是仍然在低频(500 和1000 Hz)患轻度感音性神经听力损失,言语测试、声导抗测试(见图3)以及一系列电生理测试(ABR和OAE)结果均显示,该患者没有其它听力疾病,确诊为耳蜗性听力损失。
图3 患者的声导抗测试结果
一年后,这位母亲的耳鸣只有在安静环境下,才能听到,不过声敏感症状没有好转,她的听力损失程度没有恶化,不过,也没有改善。进一步测试结果表明,患者开始抱怨重振,这是伴随感音性神经听力损失常见的一种非正常响度增长现象。有重振病人往往在正常声音环境中,很难听到细微的声音,然而,一旦提高说话声,或者环境声音稍稍增强,他们便感到极度不适,很难适应。这位母亲也开始出现恐声症,即对普通环境噪音表现出的极度降低的容忍度,声音稍稍大一点,她便无法忍受。图4是患者的交替双耳响度平衡试验结果,患者左耳有明显的重振。患者还接受了核磁共振检测等,这些结果均表明患者没有其它可能导致这种单耳的听力损失的疾病。用我们听力学家的行话叫,排除了其它耳聋病因,也否定了其它可能和听神经和中枢听觉系统有关的因素。
图4 患者的交替双耳响度平衡试验结果
这是一例典型的耳蜗受损的听力损失案例。所有的结果证明:她女儿冲着她的外耳道口的突然亲吻和患者内耳的外毛细胞损坏有明显的因果关系,其中巨大的吸力可能导致患者的镫骨肌结构受损,该耳镫骨肌反射阈无法引出便是证据之一。
从听力学的角度来看,这位母亲的听力损失和其它临床症状与所谓声学冲击损伤类似,也就是我们常见的突发性声学损伤,同时,由于患者的中耳镫骨肌反射不正常,又有不同之处,因此,最后,莱特的结论是吻耳导致听损,美国听力在线的编辑为此创造了一个新鲜的疾病名称:莱特氏吻耳症状(Reiter’s Ear Kiss Syndrome)。
其实,亲吻这种人类表示友好爱恋的亲昵动作,一直是文学艺术描述的主题之一,只不过现代文明和科学的發展赋予我们先进的技术手段,可以让我们健康的角度来观察这些人类天生的举动,不小心则看到了亲昵举动另一面的风险。谁也不会想到使劲的亲吻,在表示爱的同时,可能给身体带来损伤,这种极度的反差和难以理解的关系,正是学界对此表示出的巨大兴趣所在。最后需要指出的是亲吻不仅导致耳聋,其实几年前,英国研究人员在对144对情侣多年研究之后证实,多人亲吻还会导致青少年患脑膜炎的概率增加40%,换言之,亲吻还可能导致人易患脑膜炎。
鼾声导致听力损失
鼾症俗称打鼾,初看似乎这种日常生活常见的现象与听力损失没有必然的关系,但是最近的研究表明打鼾者的鼾声可能对其伴侣造成一定听力损失。丹麦首都哥本哈根市郊的Glostrup医院的睡眠医学中心6,最近做了一项调查研究,发现打鼾的声音强度最高可达91 dB SPL,足以对患者的伴侣造成潜在听力损害。许多国家将85 dBSPL的噪音强度定为噪音安全保护的最高限度。当职业环境噪音达80dB以上时,法律要求使用听力保护。在这项研究中,他们发现近一半的鼾声测量强度的最大值超过80 dB。如果把职业噪音保护的规定应用到人们睡觉卧室时,鼾声过大的个人和其伴侣在睡觉时,都应该使用听力保护装置。该项研究结果和Sardensai等人早期的观察吻合。2003年加拿大女皇大学耳鼻咽喉系的专家Sardensai等人在《耳鼻咽喉杂志》上发表了一篇题为《打鼾者及其伴侣的噪音性听力损失》的论文7,他们对一组年龄在35-55岁的打鼾受试者进行了全面的听力学检测,包括行为测听和耳声发射等,实验结果表明虽然打鼾者本人的听力损失状况不一,但是他们的伴侣却都发现有明显的单耳高频听力损失,明显具有噪音性听力损失的基本特点。目前对鼾症和听力损失之间的关系的研究仍在继续。
蛀牙导致听力损失
蛀牙是一个发病率较高的齿科健康疾病,最近根据国外的研究,不治疗蛀牙可能导致听力损失。比如在秘鲁,百分之九十的人有不同程度的蛀牙。如果不及时治疗,可能导致牙齿脱落。很多秘鲁人牙齿脱落且不安装假牙,这样就可能引起颞下颌关节的功能障碍,而会引起听力损失。根据专家调查,蛀牙造成的听力损失是该国妇女常见的疾病之一。在秘鲁,10个老年人中就有8个口牙齿完全脱落,总人口中有85%患有牙龈疾病,这些都可能导致牙齿脱落。 秘鲁政府目前正开展一场全国运动牙齿保健性活动“秘鲁永远微笑”。如果该项活动成功的话,除了牙齿保健水平能得到提高外,与此同时听力健康也能得到进一步改善。6
以上几个案例信手拈来,仅仅是佐证本文主题:源自生活的听力损失,其实最近还有许多对听力损失病因的研究新的认识和结果,均清楚地表明:人类的听觉器官其实非常脆弱,很容易受到人们的生活习惯、自然环境、职业工作的影响,导致听力下降。问题的严重性在于,大部分的听力损失虽然开始的程度较低,最后才慢慢恶化,但是都是永久性的损伤,一旦出现听力下降,很难通过治疗得到恢复。根据目前的医学技术水平,我们仍然缺乏有效的治疗手段,上面提到的几种听力损失都是不可逆转的。而这些病因是随着社会现代化文明程度的不断提高而在增加和加剧。因此,源自生活的听力损失开始得到公认,我们亟需提高听力预防的意识。听力学家职责的三大宗旨包括听力检测、听力康复和听力健康预防,其中预防工作起到非常重要的作用,我们知道90%的感音性神经听力损失是可以成功地防止,预防才是最有效的降低听力损失发病率的手段。世界卫生组织(WHO,2005)将2010前听障工作重点目标锁定在到期将减少50%可避免的听力损失,便是希望通过预防教育达到。